地中海贫血由哪个原因引起的(地中海贫血是什么原因导致的?)
大家好,小哈来为大家解答以上问题,地中海贫血由哪个原因引起的,地中海贫血是什么原因导致的?很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!
1、 地中海贫血又称球蛋白血症,主要是体内基因突变引起的。这里的基因指的是珠蛋白的肽链。由于珠蛋白基因的缺失或点突变,会阻碍各种肽链的合成,改变体内血红蛋白的组成,导致红细胞被严重破坏,最终导致地中海贫血。
2、 根据珠蛋白缺乏的类型和程度,地中海贫血一般分为、、 和四种类型,其中和地中海贫血较为常见,和地中海贫血又可分为轻、中、重度地中海贫血。
3、 地中海贫血的病因学
4、 A大多数地中海贫血(简称地贫)是由珠蛋白基因缺失引起的,少数是由基因点突变引起的。
5、 严重的-地中海贫血是由于四种-珠蛋白基因全部缺失或缺陷,以致完全没有链产生,容易引起组织缺氧,引起胎儿水肿综合征。
6、 I型地中海贫血是由三个A珠蛋白基因的缺失或缺陷引起的。患者只能合成少数链,多余的链合成HbH(4)。HbH对氧的亲和力很高,是一种不稳定的血红蛋白,容易导致红细胞膜僵硬,缩短红细胞寿命。
7、 轻度-地中海贫血仅由两个-珠蛋白基因的缺失或缺陷引起,因此有相当数量的A-链合成,并伴有轻微的病理生理变化。
8、 地中海贫血的病因学
9、 地中海贫血(简称地贫)大部分是基因点突变引起的,少数是基因缺失引起的。
10、 重型地中海贫血是由于链产生完全或几乎完全被抑制,容易导致儿童慢性溶血性贫血。
11、 轻度地中海贫血的病理生理变化非常轻微,因为链的合成只是轻微减少。
12、 中间型地中海贫血的病理生理变化介于重度和轻度之间。
本文到此结束,希望对大家有所帮助。
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